Этиология и патогенез болезни Альцгеймера
Этиология
- Генетический дефект 21 хромосомы (рецессивный или доминантный тип передачи)
 - Формирование в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидных телец)
 - Нарушение микроциркуляции
 - Дефицит ацетилхолинтрансферазы
 - Понижение синтеза ацетилхолина
 - Замедление нейрональной проводимости
 - Интоксикация алюминием
 
Патогенез
- Участие вируса медленной инфекции в поражении 21 хромосомы (прионная гипотеза)
 - Снижение памяти, сенсорная и социальная изоляция, вторичная депривация
 - Атрофия коры, компенсаторная гидроцефалия, расширение боковых желудочков
 - Увеличение продукции ликвора
 - Сосудистый фактор (накопление амилоида вокруг сосудов)
 - Аутоиммунный фактор
 
Распространенность
- Более 50% случаев деменции
 - Чаще у женщин
 - 5% лиц старше 65 лет
 - 4-5-е место среди причин смерти в США и Европе
 
Инициальный период
- Невротические состояния, депрессия, параноидные состояния
 
Манифестная стадия
- Прогрессирующее расстройство памяти
 - Депрессия, раздражительность, импульсивность
 - Регрессивность в поведении
 - Амнезия на привычные действия
 - "Альцгеймеровское изумление"
 - Нарушения внимания
 - Изменение мимики
 
Вторая стадия
- Апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия
 - Аутоагнозия
 - Эпилептические припадки, психозы
 - Соматическая патология (делирий)
 - Мышечная ригидность, паркинсонические проявления
 
Третья стадия (марантическая)
- Неспецифическая
 - Мышечный тонус обычно повышен
 - Смерть в состоянии вегетативной комы
 
Диагностика
- Признаки деменции (снижение памяти, когнитивных функций, эмоционального контроля)
 - Объективное подтверждение атрофии (КТ, ЭЭГ, неврологическое исследование)
 
Критерии диагностики болезни Альцгеймера
- Наличие критериев деменции
 - Постепенное начало с медленно наступающим слабоумием
 - Отсутствие данных в пользу другого системного или мозгового заболевания
 - Отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции
 
Этиология и патогенез
- Генетический дефект 21 хромосомы
 - Формирование скоплений бета-амилоида в заднелобных отделах
 - Нарушение микроциркуляции
 - Дефицит ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости
 - Прионная гипотеза (участие вируса в поражении 21 хромосомы)
 
Клиническая картина
- Прогрессирующее расстройство памяти
 - Поведенческие нарушения (регрессивность, раздражительность, импульсивность)
 - Изменение мимики ("Альцгеймеровское изумление")
 - Нарушения внимания и речи
 - Эпилептические припадки и психозы
 - Физические нарушения (мышечная ригидность, паркинсонические проявления)
 
Диагностика
- Критерии деменции (снижение памяти, когнитивных функций, эмоционального контроля)
 - Объективное подтверждение атрофии (КТ, ЭЭГ, неврологическое исследование)
 - Исключение других системных или мозговых заболеваний