Этиология и патогенез болезни Альцгеймера

Этиология

  • Генетический дефект 21 хромосомы (рецессивный или доминантный тип передачи)
  • Формирование в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидных телец)
  • Нарушение микроциркуляции
  • Дефицит ацетилхолинтрансферазы
  • Понижение синтеза ацетилхолина
  • Замедление нейрональной проводимости
  • Интоксикация алюминием

Патогенез

  • Участие вируса медленной инфекции в поражении 21 хромосомы (прионная гипотеза)
  • Снижение памяти, сенсорная и социальная изоляция, вторичная депривация
  • Атрофия коры, компенсаторная гидроцефалия, расширение боковых желудочков
  • Увеличение продукции ликвора
  • Сосудистый фактор (накопление амилоида вокруг сосудов)
  • Аутоиммунный фактор

Распространенность

  • Более 50% случаев деменции
  • Чаще у женщин
  • 5% лиц старше 65 лет
  • 4-5-е место среди причин смерти в США и Европе

Инициальный период

  • Невротические состояния, депрессия, параноидные состояния

Манифестная стадия

  • Прогрессирующее расстройство памяти
  • Депрессия, раздражительность, импульсивность
  • Регрессивность в поведении
  • Амнезия на привычные действия
  • "Альцгеймеровское изумление"
  • Нарушения внимания
  • Изменение мимики

Вторая стадия

  • Апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия
  • Аутоагнозия
  • Эпилептические припадки, психозы
  • Соматическая патология (делирий)
  • Мышечная ригидность, паркинсонические проявления

Третья стадия (марантическая)

  • Неспецифическая
  • Мышечный тонус обычно повышен
  • Смерть в состоянии вегетативной комы

Диагностика

  • Признаки деменции (снижение памяти, когнитивных функций, эмоционального контроля)
  • Объективное подтверждение атрофии (КТ, ЭЭГ, неврологическое исследование)

Критерии диагностики болезни Альцгеймера

  • Наличие критериев деменции
  • Постепенное начало с медленно наступающим слабоумием
  • Отсутствие данных в пользу другого системного или мозгового заболевания
  • Отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции

Этиология и патогенез

  • Генетический дефект 21 хромосомы
  • Формирование скоплений бета-амилоида в заднелобных отделах
  • Нарушение микроциркуляции
  • Дефицит ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости
  • Прионная гипотеза (участие вируса в поражении 21 хромосомы)

Клиническая картина

  • Прогрессирующее расстройство памяти
  • Поведенческие нарушения (регрессивность, раздражительность, импульсивность)
  • Изменение мимики ("Альцгеймеровское изумление")
  • Нарушения внимания и речи
  • Эпилептические припадки и психозы
  • Физические нарушения (мышечная ригидность, паркинсонические проявления)

Диагностика

  • Критерии деменции (снижение памяти, когнитивных функций, эмоционального контроля)
  • Объективное подтверждение атрофии (КТ, ЭЭГ, неврологическое исследование)
  • Исключение других системных или мозговых заболеваний