Этиология и патогенез болезни Альцгеймера
Этиология
- Генетический дефект 21 хромосомы (рецессивный или доминантный тип передачи)
- Формирование в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидных телец)
- Нарушение микроциркуляции
- Дефицит ацетилхолинтрансферазы
- Понижение синтеза ацетилхолина
- Замедление нейрональной проводимости
- Интоксикация алюминием
Патогенез
- Участие вируса медленной инфекции в поражении 21 хромосомы (прионная гипотеза)
- Снижение памяти, сенсорная и социальная изоляция, вторичная депривация
- Атрофия коры, компенсаторная гидроцефалия, расширение боковых желудочков
- Увеличение продукции ликвора
- Сосудистый фактор (накопление амилоида вокруг сосудов)
- Аутоиммунный фактор
Распространенность
- Более 50% случаев деменции
- Чаще у женщин
- 5% лиц старше 65 лет
- 4-5-е место среди причин смерти в США и Европе
Инициальный период
- Невротические состояния, депрессия, параноидные состояния
Манифестная стадия
- Прогрессирующее расстройство памяти
- Депрессия, раздражительность, импульсивность
- Регрессивность в поведении
- Амнезия на привычные действия
- "Альцгеймеровское изумление"
- Нарушения внимания
- Изменение мимики
Вторая стадия
- Апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия
- Аутоагнозия
- Эпилептические припадки, психозы
- Соматическая патология (делирий)
- Мышечная ригидность, паркинсонические проявления
Третья стадия (марантическая)
- Неспецифическая
- Мышечный тонус обычно повышен
- Смерть в состоянии вегетативной комы
Диагностика
- Признаки деменции (снижение памяти, когнитивных функций, эмоционального контроля)
- Объективное подтверждение атрофии (КТ, ЭЭГ, неврологическое исследование)
Критерии диагностики болезни Альцгеймера
- Наличие критериев деменции
- Постепенное начало с медленно наступающим слабоумием
- Отсутствие данных в пользу другого системного или мозгового заболевания
- Отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции
Этиология и патогенез
- Генетический дефект 21 хромосомы
- Формирование скоплений бета-амилоида в заднелобных отделах
- Нарушение микроциркуляции
- Дефицит ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости
- Прионная гипотеза (участие вируса в поражении 21 хромосомы)
Клиническая картина
- Прогрессирующее расстройство памяти
- Поведенческие нарушения (регрессивность, раздражительность, импульсивность)
- Изменение мимики ("Альцгеймеровское изумление")
- Нарушения внимания и речи
- Эпилептические припадки и психозы
- Физические нарушения (мышечная ригидность, паркинсонические проявления)
Диагностика
- Критерии деменции (снижение памяти, когнитивных функций, эмоционального контроля)
- Объективное подтверждение атрофии (КТ, ЭЭГ, неврологическое исследование)
- Исключение других системных или мозговых заболеваний