Ваш психолог В.2. НЕИРОПСИХОЛОГНЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЙ ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ ПРИ ЛОКАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЯХ КОРЫ БОЛЬШИХ ПОЛУШАРИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Нейропсихология имеет своей теоретической оснозой положения психологической теории, разработанные в трудах
322
Глава 6
Л. С. Выготского, А. Р. Лурии, А. Н. Леонтьева и др. Важнейшей теоретической предпосылкой нейропсихологии является понимание психической функции как функциональной системы, состоящей из иерархически связанных между собой звеньев. При этом выделяются звенья, инвариантные для выполнения функциональной системой своей роли — цель, результат и вариативные — операции, средства достижения результата.
Такой подход позволил сформулировать теорию мозговой системной динамической локализации психологических функций. Согласно этой теории, всякая психологическая функция обеспечивается совместной интегративной работой различных мозговых структур, каждая из которых вносит свой специфический вклад в реализацию определенного звена функциональной системы.
А. Р. Лурия выделяет три основных структурно-функциональных блока, обеспечивающих интегративную деятельность головного мозга:
• энергетический блок, или блок регуляции тонуса активности головного мозга;
• блок приема, переработки и хранения экстрацептивной информации;
• блок программирования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельности.
Каждая высшая психологическая функция осуществляется при участии всех трех блоков головного мозга.
Первый Блок включает неспецифические структуры разных уровней: ретикулярную формацию ствола, лимбическую систему, медиобазальные отделы лобной и височной коры головного мозга; Второй Включает основные анализаторные системы: зрительную, слуховую и кожно-кинестетическую, корковые зоны которых расположены в задних отделах больших полушарий головного мозга; Третий Включает моторные, пре-моторные и префронтальные отделы коры лобных долей головного мезга.
Данная модель деятельности головного мозга объясняет,
Функционально-локализационные аспекты...
323
Как аномальное функционирование отдельных его структур в случае поражения может приводить к определенному дефекту психических процессов.
Патология головного мозга обычно приводит к нарушению работы отдельных мозговых зон или взаимодействия между ними, в связи с чем психический процесс страдает не глобально, а избирательно. При этом остаются сохранные звенья, обеспечиваемые работой интактных мозговых зон или систем. Степень дефицитарности определяется ролью пострадавшего звена в реализации целостной психологической функции.
В основе нейропсихологического изучения нарушений высших психических функций у больных с локальными поражениями головного мозга лежит синдромный анализ.
Основные понятия снндромного анализа:
1. Нейропсихологический симптом — понятие, обозначающее нарушение высшей психической функции, возникающее вследствие локального поражения головного мозга. Нейро-психологические симптомы делятся на первичные, непосредственно связанные с нарушением деятельности головного мозга, и вторичные — возникающие как следствие первичных по законам системной взаимосвязи с первичными нарушениями.
2. Нейропсихологический синдром — закономерное сочетание нейропсихологических симптомов, обусловленное выпадением (или нарушением) определенного мозгового фактора.
3. Под фактором в нейропсихологии понимаются те физиологические процессы (а не сами мозговые структуры), которые протекают в определенных мозговых структурах.
4. Синдромный анализ — анализ нейропсихологических синдромов с целью обнаружения общего мозгового основания, объясняющего происхождение различных нейропсихологических симптомов. Синдромный анализ предполагает тщательную качественную квалификацию нарушений психических функций, а не просто констатацию того, что функция нарушена. Синдромный анализ включает сопоставление пер -
И*
324
Глава 6
Винных нарушений, непосредственно связанных с нарушенным фактором, и вторичных расстройств, которые возникают по законам системной организации функций. Синдромный анализ предполагает необходимое изучение состава не только нарушенных, но и сохранных высших психических функций. 5. Нейропсихологическая диагностика — исследование локальных поражений головного мозга с помощью нейропси-хологических методов в целях постановки топического диагноза. Нарушения высших психических функций могут протекать в различных формах:
• грубое расстройство или выпадение функции;
• патологическое ослабление или усиление;
• снижение уровня выполнения функции.
Основная классификация корковых нейропсихологических синдромов построена на топическом принципе. В соответствии с ним выделяют синдромы поражения затылочных, височных, теменных, ассоциативных теменно-затылочно-височ-ных, премоторных и префронтальных отделов коры головного мозга. С этих позиций в коре последнего выделены отделы по функционально-морфологическому принципу.
Задние отделы больших полушарий головного мозга объединяют корковые зоны зрительной, слуховой и кожно-кинес-тетической анализаторных систем. В коре задних отделов головного мозга выделяют «ядерные зоны анализаторов» и «периферию» (Павлов И. И.), или первичные, вторичные и третичные поля. К ядерным зонам относят первичные и вторичные поля.
Первичное поле зрительного анализатора — 17, вторичные — 18,19; первичное поле слухового анализатора —41, вторичные 42,22; первичное поле кожно-кинестетического анализатора — 3, вторичные — 1,2 и частично 5.
В коре первичных полей развит преимущественно четвертый афферентный слой нейронов. Значительная часть их обладает высокой модальной специфичностью. Например, нейроны поля 17 избирательно реагируют на определенные при -
Функционалъно-локализационные аспекты...
325
Знаки зрительных раздражителей (оттенки цвета, характер линий, и т. п.). Кроме того, в первичных полях имеются нейроны мультимодального типа и нейроны, реагирующие на воздействие неспецифических (лимбико-ретикулярных) систем. Все первичные поля характеризуются топическим принципом организации: каждому участку рецепторной поверхности (сетчатки, кортиева органа, кожи) соответствует определенный участок первичной коры. Величина зоны представительства в первичной коре того или иного рецепторного участка зависит от его функциональной значимости. Функции первичной коры состоят в максимально тонком анализе различных физических параметров стимулов определенной модальности, на основе которого возникают ощущения.
Вторичные корковые поля по своей цитоархитектонике характеризуются большим развитием второго—третьего слоя клеток. Для этих нейронов характерно детектирование сложных признаков раздражителей, но модальная специфичность сохраняется. Усложнение детекторных селективных свойств нейронов вторичных зон происходит путем конвергенции на них нейронов первичных зон. Вторичные корковые поля осуществляют синтез раздражителей в пределах анализатора и обеспечивают гностические функции психики (восприятие).
Третичные поля коры задних отделов больших полушарий головного мозга занимают верхнетеменную область (поля 7 и 40), нижнетеменную область (поле 39), средневисочную область (поле 21 и частично 37) и зоны перекрытия височной (temporalis), теменной (parietalis) и затылочной (occipitalis) коры (поле 37частично 39) — зоны ТРО.
Цитоархитектоника этих зон определяется максимальным развитием второго—третьего ассоциативного слоя коры головного мозга. Поля не связаны лишь с другими областями коры. Функциональное значение третичных полей многообразно: конвергенция разномодальной информации, что необходимо для целостного восприятия, создания сенсорной модели мира; осуществление сложных надмодальных видов психи -
326
Глава 6
Ческой деятельности — символической, конструктивной, речевой, интеллектуальной (особенно зоны ТРО).
Передние отделы больших полушарий включают моторные, премоторные и префронтальные зоны лобных долей.
Моторная (поле 4) и премоторная (поля 6,8) лобная кора имеет агранулярное строение и характеризуется хорошим развитием пятого моторного слоя клеток-пирамид. Это ядерная зона двигательного анализатора.
В первичном поле 4, построенном по соматотопическому признаку, различные участки поля иннервируют различные группы мышц на периферии (поперечно-полосатая и гладкая мускулатура) в зависимости от функциональной значимости. В пятом слое поля 4 содержатся самые крупные клетки ЦНС — большие пирамидные клетки Беца, дающие начало пирамидному пути, который участвует в реализации точно дозированных и дифференцированных движений, полностью подчиненных произвольному контролю (фазический тип движений).
Вторичные поля (6,8) двигательного анализатора имеют также хорошо развитый пятый слой, но он представлен другим типом двигательных нейронов — малыми пирамидами. Отсюда берет начало экстрапирамидный путь, с функционированием которого связаны регуляция тонуса, коры, настроечные движения, автоматизированные движения, физиологические синергии, мимика, пантомимика. Поле 44 (зона Брока) имеет отношение к управлению оральными движениями и движениями речевого аппарата.
Третичные поля лобных долей головного мозга — префрон-тальная кора (поля 9,12,46,47) целиком состоит из мелких зернистых клеток-гранул (гранулярная кора). Эти нейроны находятся во втором—третьем слое, обладают короткими аксонами и разветвленными дендритами и несут ассоциативные функции.
Префронтальная кора связана многочисленными связями с корой задних отделов больших полушарий головного мозга, а также с неспецифическими системами. Эти отделы по восхо -
Функционалъно-локализационные аспекты...
327
Дящим путям получают активизирующее воздействие от ретикулярной формации, но и сами оказывают регулирующее влияние на нее, приводя состояние активности в соответствие с различными формами поведения. Префронтальные отделы играют ведущую роль в профаммировании и контроле за протеканием психических функций, в формировании замыслов и целей психической деятельности, в регуляции и контроле за результатами отдельных действий, деятельности и поведения в целом.
Поражение первичных полей ведет к элементарным расстройствам сенсомоторных и моторных функций. Корковые неиропсихологические синдромы возникают при поражении вторичных и третичных полей при сохранности элементарной чувствительности и элементарных движений.
Локальные поражения коры больших полушарий головного мозга вызывают различные варианты трех основных синдромов:
• агнозии — гностические расстройства, отражающие нарушение разных видов восприятия (зрительного, слухового, кожно-кинестетического) при сохранности элементарной чувствительности;
• афазии — нарушения речи, возникающие при локальных поражениях коры левого полушария головного мозга (у правшей) и представляющие собой системное расстройство различных форм речевой деятельности. Афазии проявляются в виде нарушений фонематической, морфологической и синтаксической структуры собственной речи при сохранности движений речевого аппарата и элементарного слуха;
• апраксии — нарушения произвольных движений и действий, совершаемых с предметами, возникающие при локальных поражениях вторичных и третичных полей двигательного анализатора и не сопровождающиеся элементарными двигательными расстройствами (параличи, парезы, тремор). Систематика НПС производится по двум основаниям —
По клинической структуре и по связи с локализацией поражения (рис. 27).
328
Глава 6
Рис. 27 Систематика НПС (выпадения высших корковых функщш)
Функционально-локализационные аспекты...
329
В основу дальнейшего описания нейропсихологических синдромов положен принцип локализации поражения, а не клинический (феноменологический).
Нейропсихологические синдромы
Поражения затылочных отделов больших
Полушарий головного мозга
Зрительные агнозии. Это группа нейропсихологических синдромов, проявляющихся в невозможности узнавания и познания предметов или затрудненности в процессе их зрительного восприятия. В их основе лежат поражения ци-тоархитектонических полей 18, 19, 37, 39, 40, нарушения модально-специфических зрительного и зрительно-пространственных факторов, в результате чего возникают различные нарушения зрительно-перцептивной деятельности в виде зрительных агнозий. Зрительные агнозии проявляются в том, что при сохранности зрения человек не узнает предметы или их изображения.
Виды зрительных агнозий:
1. Предметная агнозия Состоит в невозможности или затрудненности узнавания предмета в целом при сохранном опознании отдельных его признаков или частей. Предметная агнозия — левополушарный синдром, но в наиболее грубой форме эта агнозия встречается при двустороннем поражении «широкой зрительной сферы». При грубых нарушениях узнавания больные не натыкаются на предметы, однако постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Чаще зрительная агнозия проявляется в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений. При предметной агнозии трудности опознания формы объектов являются первичными и в наиболее «чистом» виде проявляются именно при опознании контуров объектов. При тахисто-скопическом предъявлении у больных со зрительной агнозией
330
Глава 6
Резко увеличиваются пороги узнавания изображений (5—10 мс—в норме, до 1с и больше — при зрительной агнозии).
2. Оптико-пространственная агнозия В наиболее грубой форме наблюдается при двустороннем поражении затылочно-теменных отделов коры головного мозга. При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. Нарушается лево-правая ориентировка, больные не «читают» географическую карту, нарушена ориентировка в сторонах света. Больные не могут передавать на рисунке пространственные признаки объектов: дальше—ближе, больше—меньше, слева—справа, вверху—внизу. Рисунок чаще нарушается при поражениях правого полушария головного мозга. При правостороннем поражении часто нарушается возможность зрительной афферентации пространственно-организованных движений («праксис позы»). Больной не может скопировать позу (пробы Хеда), с этим связаны трудности в бытовых двигательных актах, например, при одевании (апраксия одевания). Сочетание зрительно-пространственных и двигательных расстройств называют апрактоагнозией. Оптико-пространственная агнозия может нарушать навык чтения — возникают трудности прочтения букв с лево-правыми признаками (Э — Е).
3. Буквенная (символическая) агнозия Возникает при одностороннем поражений левой затылочно-теменной области головного мозга. Нарушается идентификация букв (или цифр) при сохранности их копирования. У таких больных распадается и навык чтения — возникает первичная алексия.
4. Симультанная агнозия Возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных отделов коры. Проявляется в невозможности одновременного восприятия нескольких зрительных объектов или ситуации в целом. Обрабатывается только одна единица зрительной информации, являющаяся в данный момент объектом внимания пациента. Больной не в состоянии понять общий смысл изображенной сюжетной картинки, перечисляя ее элементы. Нередко
Фунщионалъно-локализационные аспекты...
331
Симультанная агнозия сопровождается нарушениями движений глаз — «атаксия взора». Взор больного становится неуправляемым, глаза совершают непроизвольные скачки, что создает трудности в организованном зрительном поиске.
5. Яйцевая агнозия Проявляется при поражении правого полушария мозга. Нарушение зрительного гнозиса состоит в потере способности распознавать реальные лица или их изображения (на рисунках, фотографиях). Степень выраженности синдрома может быть различной: от нарушения запоминания лиц в специальных экспериментальных заданиях до неузнавания родных и близких и даже самого себя в зеркале.
6. Цветовая агнозия Возникает при правополушарной локализации поражения. Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых («цветовая слепота»). Цветовая агнозия наблюдается на фоне сохранности цветоощущения. Она проявляется трудностями в диф-ференцировке смешанных цветов (оранжевый, фиолетовый) и нарушением узнавания цвета в реальном предмете с сохранностью узнавания цветов как таковых, предъявленных на карточке. Таким образом, у больных с цветовой агнозией затруднена категоризация цветовых ощущений.
Модально-спецнфическне нарушения внимания.
Отдельную группу составляют симптомы нарушения зрительного (модально-специфического) внимания в виде игнорирования левой части зрительного пространства, особенно при большом объеме зрительной информации или при одновременном предъявлении зрительных стимулов в поля зрения, информация от которых поступает ипсилатерально. Такие больные при копировании рисунка изображают только правую его половину; а также при описании рисунка со сложным сюжетом больной «не замечает» изображенного в левой половине картинки или дает неверное его описание. Может натыкаться на предметы, расположенные слева от него. Зрительное невнимание имеет место при поражении правого полушария го -
332
Глава 6
Ловного мозга. Часто это расстройство отражает начальную стадию поражения зрительных анализаторных структур и в дальнейшем может перейти в гностические расстройства или одностороннее нарушение полей зрения (гемианопсию).
Оптико-пространственная апраксия» Появляется при поражении затылочных долей головного мозга, особенно справа, страдает пространственная организация двигательных актов. В результате возникает пространственная (конструктивная) апраксия. При сочетании оптико-пространственных и двигательно-пространственных расстройств говорят об ап-рактоагнозии.
Оптико-мнестнческая афазия. Возникает при поражении теменно-затылочной коры на границе с вторичными височными полями. При этом нарушении речи происходит рассогласование наглядно-образных представлений с вербальным знаковым обозначением. Нарушается припоминание слов, обозначающих конкретные предметы. Таким образом, центральным симптомом этого вида афазии являются трудности называния предметов.
Нейропсихологические синдромы поражения
Височных отделов больших полушарий
Головного мозга
Слуховые (акустические) агнозии. Височные нейропсихологические синдромы различаются в зависимости от стороны поражения в связи с четкой латерализацией мозговых механизмов речевых функций и возникают при поражении полей 42, 22 (вторичных и третичных) слухового анализатора.
Виды слуховых агнозий:
/. Речевая акустическая агнозия. Чаще называется сенсорной афазией, так как в основе ее лежит нарушение фонематического слуха, который обеспечивает дифференцированный
Функционалъно-локализационные аспекты...
333
Анализ смыслоразличительных звуков речи. Возникает при поражении зоны Вернике, височная область коры левого полушария головного мозга (зона Т; поля 42,22). Степень выраженности агнозии может быть различной: от полной неспособности различать фонемы родного языка (родная речь воспринимается как набор звуков без смысла) до затруднения понимания близких фонем, редких и сложных слов, речи в быстром темпе или произносимой в «затрудненных» условиях. Вторично страдают и другие виды речи — экспрессивная речь в грубых случаях представляет собой «словесный салат», когда больные произносят непонятный набор звуков. В более легких случаях они заменяют одни слова другими (вербальные парафазии) или в словах заменяют одни звуки другими (литеральные парафазии). Последние наиболее характерны для сенсорной афазии. Нарушено также письмо под диктовку и чтение вслух. 2 Слуховая агнозия Возникает при поражении ядерной зоны слухового анализатора справа. При этом виде агнозии больной не узнает привычных бытовых, предметных и природных шумов (скрип дверей, шум льющейся воды, и т. п.).
3. Аритмия — выражается в том, что больные не могут правильно «оценить на слух» и воспроизвести ритмические структуры. При поражении правого виска нарушается восприятие структурной оформленности ритма как целого, при поражении левого виска — анализ и синтез структуры ритма, а также его воспроизведение.
4. Амузия Проявляется в нарушении способности узнавать и воспроизводить знакомую или только что услышанную мелодию. Поражение локализуется в правом полушарии, височной доли. Часто больные с амузией оценивают слышимые звуки как болезненно неприятные (до головной боли).
5. Нарушение интонационной стороны речи (просодии) Выражаются в том, что больные не различают интонаций в речи других, кроме того, их собственная речь невыразительна: голос лишен модуляций и интонационного разнообразия. Данное нарушение характерно для правовисочного поражения.
334
Глава 6
При грубых формах нарушения затруднена идентификация речи по полу, возрасту, знакомости.
Акустико-мнестическая афазия. Возникает при поражении медиобазальных отделов коры левой височной области, вне ядерной зоны звукового анализатора, поле 21 и частично 37. При акустико-мнестической афазии фонематический слух остается сохранным, но для понимания смысла всего высказывания необходимо удержать в памяти весь акустический ряд. Больной неспособен запомнить даже сравнительно небольшой речевой материал вследствие нарушения слухоречевой памяти. Объем ее резко сужается до двух-трех элементов при семи (+две) в норме. В результате возникает вторичное, из-за слабости слу-хоречевых следов, непонимание устной речи. Имеются нарушения речи амнестического типа — трудности в активной устной речи в виде поиска нужных слов, вербальных парафазии.
У этих больных скудная речь, они часто пропускают слова (чаще существительные). Центральным симптомом является снижение объема запоминания. Снижается также скорость переработки словесной информации. При воспроизведении характерным является «фактор края» — воспроизводятся первые или последние два-три слова. Для больных с акустико-мнестической афазией характерно явление реминисценции — лучшее воспроизведение словесного материала через несколько часов после его предъявления. Важным диагностическим критерием является отсутствие увеличения продуктивности воспроизведения при заучивании, которое в ряде случаев может приводить к истощению функции запоминания и ухудшению первоначально достигнутых показателей. Особенно отчетливо модально-специфические нарушения слухоречевой памяти выступают в условиях интерферирующей деятельности, заполняющей интервал времени между запоминанием и воспроизведением. Кроме того, имеются тормозящие влияния внут-ристимульной интерференции, приводящей к сужению объема непосредственного воспроизведения. Вербальный матери -
Функционалъно-локализационные аспекты...
335
Ал, объединенный внутренними смысловыми связями (рассказ), запоминается легче, чем серия отдельных слов.
Поражение симметричных отделов правого полушария головного мозга приводит к нарушению памяти на неречевые и музыкальные звуки, что проявляется в трудностях запоминания ритмических структур при увеличении объема содержащихся в них элементов, а также в невозможности воспроизвести заданную мелодию.
Слуховое невнимание. Связано с поражением височной доли правого полушария головного мозга и состоит в игнорировании поступающей в левое ухо информации при одновременном предъявлении стимулов (методика дихотическо-го прослушивания, предложенная Д. Кимурой). Те же звуки, предъявленные отдельно на правое и левое ухо, воспринимаются нормально.
Модально-неспецифические нарушения памяти.
Возникают при поражении медиобазальных отделов височной области коры больших полушарий головного мозга. Эти отделы входят в его лимбическую систему, характеризующуюся очень сложными функциями и являющуюся составной частью первого энергетического блока. Лимбические отделы височной коры, в частности гиппокампа, обеспечивают модуляцию тонуса коры. При снижении тонуса нарушается возможность избирательного запечатления следов. Дефекты «общей памяти» проявляются у больных в трудностях непосредственного удержания следов любой модальности. При более массивных поражениях этих отделов мозга нарушения кратковременной памяти приближаются по интенсивности к Корсаковскому синдрому (фиксационная амнезия, амнестическая дезориентровка, парамнезии).
Эмоциональные нарушения. Возникают при поражении медиобазальных отделов височной коры головного мозга (лимбическая система). Для височных поражений характерны различия между право - и левовисочной локализацией патологического очага.
336
Глава 6
При поражении коры правой височной доли возможны два типа аффективных нарушений:
• пароксизмы чрезмерных по силе эмоций с оттенком страдания (тоски, страха, ужаса), которые могут сопровождаться галлюцинациями и висцеровегетативными изменениями;
• пароксизмы, включающие переживание дереализации и деперсонализации с резким уменьшением эмоциональности или эйфорическим фоном настроения. Во втором случае нет грубых изменений личности. Имеется склонность к переживаниям с депрессивным оттенком, не достигающим уровня депрессии. Больные адекватны в своем отношении к окружающим, самим себе. При поражении правой височной доли обнаруживаются нарушения распознавания эмоционально-просодических характеристик речи (метод опознания эмоций по голосу) и нарушения распознавания эмоций по мимике. Клинические наблюдения за больными с левовисочным поражением показали, что ведущим здесь является преобладание депрессивно-тревожных переживаний с активизацией и двигательным беспокойством. На фоне постоянного эмоционального напряжения и тревоги все более проявляются настороженность, подозрительность, раздражительность, конфликтность. Нарушения сознания. Появляются при поражении медиальных отделов височной области головного мозга. В тяжелых случаях это просоночные состояния сознания, спутанность. В более легких случаях — трудности ориентировки в месте, времени (правое полушарие); абсансы; состояния «уже виденного» и «никогда не виденного».
Нейропсихологические синдромы поражения
Теменных отделов больших полушарий
Головного мозга
Тактильные агнозии. Возникают в связи с поражением вторичных полей теменной коры (1, 2 и частично 5) и
Функционалъно-локализационные аспекты...
337
Третичных (39,40). Тактильными агнозиями обозначаются нарушения узнавания объектов на ощупь при сохранности тактильных ощущений.
Виды тактильных агнозий:
1. Астереогноз, или тактильная предметная агнозия Проявляется в невозможности интегрировать тактильные ощущения в образ восприятия, неузнавание предмета на ощупь. Больной правильно оценивает признаки предмета, но не опознает его в целом. В некоторых случаях могут неверно опознаваться форма, размер, материал, из которого сделан объект. При поражении левого полушария нарушения тактильного гнози-са возникают только в контрлатеральной (правой) руке. Поражение теменных отделов правого полушария приводит к нарушению этих функций и в инсилатеральной (левой) руке.
2. Пальцевая агнозия (синдром Герштмана) Проявляется в нарушении способности называния пальцев руки при прикосновении обследующего к ним на руке, контрлатеральной очагу поражения, при закрытых глазах больного.
3. Тактильная алексия (дермоалексия) Проявляется в невозможности узнавания букв и цифр, которые рисуются обследующим на руке больного.
4. Соматоагнозия (нарушение схемы тела) Проявляется в трудностях узнавания частей тела, их расположения по отношению друг к другу; в появлении ложных соматических представлений (изменение размеров головы, руки, языка, удвоение конечностей), в игнорировании левой половины тела. При правосторонних поражениях теменной области коры собственные дефекты часто не воспринимаются больным — симптом анозогнозии. Поражение при этом виде агнозии локализовано в правом полушарии, верхнетеменной области.
Афферентная моторная афазия. Расстройство кинестетической основы речевого моторного акта, проявляющееся в трудностях артикуляции речевых звуков и слов в целом, в смещении близких артикул ем. Эта форма афазии воз -
338
Глава 6
Никает при поражении нижних отделов теменной области левого полушария (поле 40). Афферентная моторная афазия выражается не только в трудностях артикуляции, больные также неправильно воспринимают близкие артикулемы. Это объясняется тем, что артикулярные теменные зоны коры тесно взаимодействуют с воспринимающими височными зонами. У таких больных нередко нарушается оральный праксис — они не могут повторить по инструкции или образцу оральные движения и позы. Трудности речевой артикуляции могут носить скрытый характер и проявляться в специальных условиях при произнесении скороговорок, сложных слов.
Кинестетическая апраксия — Нарушение произвольных движений и действий, совершаемых с предметами, не сопровождающееся четкими элементарными двигательными расстройствами (параличами и парезами). Возникает при поражении полей 1,2, частично 40 преимущественно левого полушария. При поражении правого полушария возможна кинестетическая апраксия только в левой руке. Страдает кинестетическая основа движений. Они становятся недифференцированными, плохо управляемыми (симптом «рука-лопата»). У больных нарушается письмо (аграфия), возможность правильного воспроизведения различных поз руки (апраксия позы); они не могут показать без предмета, как совершается то или иное действие (например, закуривание сигареты). Движения в определенной степени могут быть скоординированы при усилении зрительного контроля.
Синдром тактильного невнимания. Возникает при поражении теменных областей головного мозга справа. Выявляется при помощи методики двойной тактильной стимуляции Тойбера: экспериментатор одновременно касается одних и тех же участков кистей рук больного с одинаковой интенсивностью. От больного требуется, чтобы он с закрытыми глазами определил число прикосновений. В этих условиях он как бы «не замечает», игнорирует прикосновение к левой руке. Если при -
Функционалъно-локализационные аспекты...
339
Касаться раздельно, больной все оценивает правильно. Гораздо реже обнаруживается игнорирование прикосновения справа.
Нейропсихологические синдромы поражения
Третичных височно-теменных затылочных
Отделов коры (зоны ТРО)
Зоны ТРО обеспечивают наглядный пространственный и «квазипространственный» анализ и синтез, необходимый для комплексного отражения внешнего мира. А. Р. Лурия, различая наглядный и «квазипространственный» анализ и синтез, имел в виду под первым отражение субъектов собственно пространственных характеристик внешнего мира, а под вторым — словесное обозначение пространственных координат (сверху-снизу, под-над и т. п.), а также логические отношения, требующие для своего понимания соотнесение входящих в них элементов в некотором условном пространстве. К последним относятся специфические грамматические построения, смысл которых определяется окончаниями слов (брат отца, отец брата); расстановкой слов (платье задело весло, весло задело платье); предлогами, отражающими последовательность событий во времени (лето перед весной), несовпадением реального хода событий и порядка слов в предложении (я позавтракал после того, как прочел газету).
«Квазипространственные» отношения включают также операции с числами и интеллектуальные процессы. Понимание числа связано с жесткой пространственной сеткой размещения разрядов — единицы, десятки, сотни и т. д. (104—1004, 17—71). Операции с числами возможны только при удержании в памяти схемы числа и вектора производимой операции (умножения, деления и т. п.). Решение арифметических задач требует понимания условий, содержащих в себе логические сравнительные конструкции (больше-меньше во столько раз, на столько-то и т. п.). Современные представления о семантической организации речи также позволяют говорить о «ква -
340
Глава 6
Зипространстве» — взаимосвязи и взаиморасположении слов и понятий в лексической системе языка в виде сети значений, семантических схем и полей.
Поэтому при поражении зон ТРО возникает сложный синдром нарушений, затрагивающий самые различные психические процессы, объединенные тем, что в них присутствует фактор операции с пространственными характеристиками информации, реальными или условными.
Конструктивная апраксия. Возникает при поражении зоны ТРО справа и проявляется в нарушениях ориентировки в объективном пространстве. Больные не ориентируются в знакомых маршрутах, плане собственной квартиры, отделении больницы. Испытывают трудности при рисовании планов, географической карты, расстановке стрелок на часах без цифр. Затруднено выполнение конструктивных проб — кубики Кооса, куб Линка, а также срисовывание с образца. При выполнении проб Хеда больные путают правую и левую руку, половины тела. На рисунке больные изображают сначала его отдельные части, лишь затем доводя его до целого. Проявляется тенденция изображать реалистические подробности (при лево-полушарном поражении рисунок выполняется схематически).
Аграфия, При поражении в зоне ТРО слева нарушается письмо в связи с нарушением актуализации пространственно ориентированных элементов букв; трудности дифференцировки букв в правильном или зеркальном изображении.
Алексия, Левостороннее поражение зоны ТРО проявляется также в нарушении чтения по той же причине, что и аграфия.
Акалькулия, Возникает при поражении зоны ТРО слева. Здесь страдают счетные операции в звене понимания смысла числа из-за дефектов, связанных с распадом его разрядного строения. Дефект счета может наблюдаться также при выполнении арифметических действий с числами — трудности пе -
Функционалъно-локализационные аспекты...
341
Рехода через десяток, нарушение последовательности действий. При правополушарной патологии имеются ошибки в автоматизированном счете (ответы по таблице умножения) или ошибки в наиболее автоматизированных звеньях счета.
Семантическая афазия. Поражение зоны ТРО слева вызывает речевое расстройство, характеризующееся нарушением понимания обращенной к больному речи, если в нее включены речевые конструкции, описывающие реальные пространственные отношения (Например: «Нарисуйте треугольник слева от круга»), либо сложные логико-грамматические структуры.
Амнестическая афазия. Также левополушарное поражение зоны ТРО, приводящее к расстройству номинативной функции речи. Больные затрудняются в актуализации слов-наименований для предъявленного объекта. Эти нарушения могут проявляться в увеличении латентного периода ответов, замене номинации определением функции предмета, парафазиях.
Нейропсихологические синдромы поражения премоторных отделов коры
Премоторные отделы коры включают вторичные корковые поля двигательной системы (6, 8,44,45). Поражение этих отделов приводит к нарушению двух факторов:
• модально-специфического, обеспечивающего временную корковую организацию движений во времени — важнейший аспект регуляции движений, так как объединяет отдельные двигательные элементы в единую динамическую систему;
• модально-специфического, подвижности — инертности нервных процессов.
Это отражается на нейродинамике высших психических функций, снижая их подвижность, лабильность.
Кинетическая апраксия. Поражение верхних отделов премоторной области. Левополушарные очаги обусловлива -
342
Глава 6
Ют появление патологических симптомов в обеих руках, тогда как правополушарные — только в левой руке. Это свидетельствует о доминирующей роли левого полушария мозга в обеспечении кинетического фактора в праксисе.
Двигательная симптоматика складывается из различных нарушений плавности, автоматизированное™, последовательности, двигательных актов как простых, так и сложных. А. Р. Лурия обозначал их как «распад кинетической мелодии». Центральным симптомом в премоторном синдроме является наличие двигательных персерваций — бесконтрольных, плохо осознаваемых циклических элементов движений, представляющих собой повторение начавшегося двигательного акта. Таким образом, невозможным становится переход к следующему звену программы. При менее грубой патологии эти трудности представлены в виде изолированного выполнения каждой из частей программы с постоянным произвольным контролем (дезавтоматизация), упрощением и укорочением последовательности.
При данной локализации патологического процесса обнаруживаются нарушения письма в виде его дезавтоматизации, перехода к раздельному написанию букв; утеря индивидуальных особенностей почерка. Письмо переходит на уровень произвольного развернутого исполнения или появляются персер-верации — больной, начав писать, пишет первую букву и продолжает автоматически писать ее же. То же проявляется при рисовании — при задании нарисовать кружок больной изображает «моток кругов».
Эфферентная (кинетическая) моторная афазия.
Локализация патологического процесса в нижних отделах пре-моторной зоны левого полушария (зона Брока) приводит к нарушению речи, при котором патологическая инертность проявляется в трудностях оттормаживаняя уже произнесенных звуков речи при переходе к следующим. Кинетические трудности в речевой моторике могут наблюдаться в процессе обычного речевого высказывания, а также в персеверативной за -
Функционалъно-локализационные аспекты...
343
Мене развернутого речевого высказывания одним речевым стереотипом (речевым эмболом) при грубых речевых расстройствах. В случаях относительной сохранности речевого высказывания речь больных с эфферентной моторной афазией характеризуется скандированностью, отсутствием плавности, снижением роли интонационных, эмоциональных и мимических компонентов, общим обеднением, особенно за счет глаголов (телеграфный стиль), недостаточной речевой инициативой. Как и движения, речь больного теряет индивидуальные особенности, напоминая речевую продукцию механических устройств, т. е. страдает экспрессивная сторона речи и понимание, особенно при быстром темпе обращенной к больному речи, так как ее восприятие требует соответствующей подстройки речевой моторики воспринимающего, которая нарушена. Эти трудности усугубляются при направленном усложнении ситуации путем инструкции «зажать язык между зубами».
Динамическая афазия. Очаг поражения располагается несколько кпереди и выше зоны Брока в левом полушарии головного мозга (поле 9,10,46) в результате чего возникают дефекты, связанные с инактивностью и нарушением внутренней программы высказывания. Самостоятельно такие больные почти не высказываются («дефект речевой инициативы»), хотя у них нет нарушений речевой моторики и понимание устной речи достаточно сохранно. В основе этой формы афазии лежат нарушения сукцессивной организации речевого высказывания. Страдает способность дать развернутое речевое высказывание. Как правило, больные ограничиваются односложными ответами, часто повторяя в нем слова вопроса. Устный рассказ или сочинение на заданную тему им недоступны.
Динамическая афазия связана прежде всего с дефектами внутренней речи. Она состоит из «психологических сказуемых». У больных с динамической афазией предикативность внутренней речи распадается, что проявляется в трудностях построения замысла высказывания, внутренней программы
344
Глава 6
Речи. В ряде случаев нарушения внутренней речи выражаются во внешней в виде пропуска глаголов, предлогов, местоимений; употребления шаблонных фраз, неразвернутых коротких предложений, более частого использования существительных в именительном падеже.
Двигательное невнимание. Локализация очага поражения в правом полушарии головного мозга, премоторной области приводит к нарушению внимания к двигательным актам. Оно обнаруживается в том случае, когда больному предлагается одновременно выполнять движения двумя руками. Они начинают выполнять движения правильно, но затем левая рука как бы отключается, и больной продолжает совершать движения только правой рукой, не осознавая своей ошибки. Симптом игнорирования исчезает, если он совершает движения отдельно левой и правой рукой.
Нарушение динамики протекания интеллектуальных и мнестических процессов. Премоторный синдром проявляется в более широком спектре симптомов дефи-цитарности психологических функций. В его структуру входят нарушения интеллектуальной деятельности в виде «интеллектуальных персевераций» — трудностей переключения на новый принцип деятельности. Трудности в решении арифметических задач проявляются в виде застревания больного на первоначально выполненных действиях; невозможности сменить неправильный алгоритм решения на правильный. При рассматривании сложной сюжетной картины, больные инертно воспроизводят неправильные ответы, фиксируя взор лишь на одном фрагменте изображения. Больным доступно воспроизведение закрепленной в памяти последовательности в прямом порядке (январь, февраль и т. д.), но они затрудняются воспроизвести ее в обратном порядке. В задачах на произвольное запоминание у больных наблюдаются проявления патологического проактивного торможения (предшествующий материал стирает последующий).
Фунщионально-лошшзационные аспекты...
345
Нейропсихологические синдромы поражения
Префронтальных отделов лобной коры
Головного мозга
Префронтальная кора головного мозга образует передний ассоциативный комплекс корковых зон, характеризующийся большой сложностью выполняемых функций. Главными среди них являются регуляторная и активационная. Эти зоны входят в третий структурно-функциональный блок головного мозга — блок программирования, контроля и регуляции сложных форм психической деятельности. Нарушение этих функций проявляется в широком спектре психических нарушений. В нейропсихологии выделяется три основных варианта синдромов, связанных с поражением префронтальной коры.
Префронтальный коивекситальный синдром.
Клиническое название синдрома — лобный. Одна из особенностей лобного синдрома, осложняющая как его описание, так и нейропсихологическую диагностику, — большая вариативность входящих в него симптомов и степени выраженности синдрома.
Существует большое количество детерминант, определяющих варианты лобного синдрома: локализация патологического очага, массивность поражения, присоединение общемозговых симптомов, характер заболевания, возраст больного, преморбидные особенности. Индивидуально-типологические особенности человека, уровень его психологической структуры во многом обусловливают возможности компенсации или маскировки дефекта. Имеются в виду сложность сформированных при жизни стереотипов деятельности, широта и глубина «буферной зоны», в пределах которой происходит снижение общего уровня регуляции психической активности. Известно, что высокий уровень сложившихся форм поведения и профессиональных особенностей даже при тяжелой патологии определяют доступность для больных достаточно сложных
346
Глава 6
Видов деятельности. «Загадка функций лобных долей» еще до конца не раскрыта, тем не менее уже систематизированы основные составляющие этого синдрома:
/. Диссоциация между относительной сохранностью непроизвольной и дефицитарностью произвольной регуляции психических процессов—в крайних вариантах выраженности больному практически недоступно произвольное выполнение даже простых заданий. Поведение таких больных подчинено стереотипам, штампам и определяется как «полевое». Примером последнего является описанный Лурией случай, когда больной пытался выйти из комнаты, открыв дверцу шкафа. Утрата функции произвольного контроля и регуляции деятельности особо отчетливо проявляется при выполнении заданий, требующих построения программы действий и контроля за их исполнением. Эти задания могут касаться любой сферы — двигательной, интеллектуальной, мнестической.
2 Регуляторная апраксия (апраксия целевого действия) — невозможность выполнения двигательной программы, замена ее сложившейся стереотипной последовательностью. Так, в ответ на инструкцию «Сожмите мою руку два раза» больной долго жмет ее или сжимает многократно.
5. Эхопраксия — прямая подчиненность двигательной программы предъявляемым стимулам. Больной повторяет двигательную инструкцию, а если инструкция предъявляется вер-бально, то она вообще не выполняется.
4. Нарушение регулирующей функции речи — речевая инструкция усваивается, но не становится механизмом контроля и коррекции. Вербальный и двигательный компоненты разъединяются. В наиболее грубых случаях вербальное задание даже не запускает действие — не формируется намерение выполнения движения.
5. Инактивность — исчезновение инициативы, активности, может проявляться на различных этапах выполнения действия: на этапе формирования намерения, исполнения и ели -
Функционалъно-локализационные аспекты...
347
Чения. Нарушение произвольной регуляции, нарушение регулирующей функции речи и инактивность — все эти признаки лобного синдрома могут проявляться в двигательной, интеллектуальной, мнестической и речевой деятельности. Так, при запоминании страдает стратегия деятельности: больной не старается запомнить и воспроизвести больше. Кривая запоминания имеет форму «плато» — три—четыре слова из десяти без наращивания количества фиксированных слов. При решении арифметических задач у больных отсутствует этап предварительной ориентировки в условиях задачи и формирование плана решения. Они манипулируют с числами, данными в условии задачи, без осмысления. Ошибки не корригируются.
Наиболее наглядно нарушения целеполагания, программирования и контроля находят свое отражение в речевых расстройствах. Спонтанная речь больных обеднена, они утрачивают речевую инициативу, в речевой продукции много штампов, стереотипов, эхолалий (повторений за обследующим). Больные не могут построить рассказ на заданную тему, соскальзывают на побочные ассоциации, теряя цель высказывания. В грубых вариантах наступает речевая аспонтанность.
Проявления лобного синдрома наиболее отчетливы при двустороннем поражении префронтальных отделов. При поражении левой лобной доли особенно отчетливо выступает нарушение регулирующей функции речи, снижение речевой инициативы, обеднение речевой продукции. Более грубо проявляется инактивность, снижение интеллектуальных и мнести-ческих функций.
В случае правополушарных поражений наблюдаются рас-торможенность речи; обилие речевой продукции с утратой содержания; дефекты наглядного, невербального мышления; нарушение целостной оценки ситуаций.
Префронтальный базадьный синдром. Локализация патологического очага в базальных отделах лобных долей головного мозга приводит к эмоционально-личностным нару -
348
Глава 6
Шениям. Они обладают выраженной латеральной специфичностью. На этом фоне не выявляется расстройств гнозиса, праксиса и речи.
Уровень мнестических и интеллектуальных процессов снижается. Характерным является нарушение нейродинамичес-ких параметров деятельности, проявляющихся в сочетании ра-сторможенности и ригидности — нарушении пластичности психических процессов.
При правополушарной локализации поражения в базаль-ных отделах лобных долей характерно знание больным проявлений своего заболевания в сочетании с отсутствием целостного представления о нем и его переживания (анозогнозия). Общий фон настроения характеризуется благодушием, эйфорией, иногда — расторможенностью аффективной сферы.
Благодушный фон настроения стабилен. Отсутствуют реакции на неуспех — больные объясняют свою неудачу отсутствием навыков. Такая «квазилогическая» аргументация создает лишь видимость осмысления ошибок.
Поражение базальных отделов левой лобной доли головного мозга характеризуется общим депрессивным фоном настроения, который, однако, не вытекает из истинного переживания болезни. Когнитивная составляющая внутренней картины последней здесь отсутствует. Жалобы либо вообще не предъявляются больным, либо при расспросе он описывает соматическое расстройство. На неуспех в заданиях больные не реагируют, могут иметь место отдельные эмоциональные реакции в виде негативизма, агрессии, которые носят лабильный характер.
В целом эмоциональная сфера больных с лобно-базаль-ной патологией характеризуется обедненностью, монотонностью, неадекватностью.
Префронтальный медиальный синдром. Медиальные отделы лобных долей головного мозга включены А. Р. Лурией в первый структурно-функциональный блок мозга — блок активации и тонуса. Здесь на первый план выступа -
Функщоналъно-локализационные аспекты...
349
Ют нарушения модально-неспецифических факторов активации—дезактивации и наблюдаются два основных комплекса симптомов — нарушения сознания и памяти.
Нарушения сознания характеризуются дезориентировкой больного в месте, времени, своем заболевании и собственной личности. В ориентировке в месте особую роль приобретают случайные признаки, и больной по типу «полевого» поведения интерпретирует ситуацию своего местонахождения. Он не может назвать год, месяц, число, время года, свой возраст, возраст своих детей, и т. п. При нарушениях ориентировки имеются специфические латеральные черты: при пра-вополушарном поражении чаще встречается двойственная ориентировка в месте или нелепые ответы по типу конфабуля-ций, а также нарушение субъективных параметров времени.
Нарушения памяти характеризуются следующими чертами:
• модальной неспецифичностью;
• расстройством избирательности воспроизведения;
• ухудшением ретенции по сравнению с сохранным непосредственным воспроизведением.
По первым двум признакам мнестические расстройства аналогичны нарушениям памяти при поражении медиальных отделов височной области (гиппокампа). Нарушения памяти распространяются на запоминание материала любой модальности независимо от уровня смысловой организации. Объем непосредственной памяти соответствует показателям нормы в их средних и нижних границах. Однако введение в интервале между заучиванием и воспроизведением интерферирующей задачи оказывает ретроактивное тормозящее влияние на предыдущий материал. Своеобразным для лобных долей является нарушение избирательности из-за недостатка контроля при актуализации. При воспроизведении обнаруживаются контаминации (наложение) за счет включения стимулов «от себя». При воспроизведении рассказов имеются конфабуляции в виде включения других смысловых отрывков из прошлого опыта больного.
350
Глава 6
Латеральные различия в нарушениях памяти проявляются следующим образом. Правосторонние поражения характеризуются более выраженными конфабуляциями, что коррелирует с речевой расторможенностью, а также «амнезией на источник» — больной не в состоянии произвольно вспомнить сам факт имевшего место запоминания. Мнестический дефект при левосторонних поражениях менее выражен в отношении контаминации и конфабуляций, что, видимо, связано с общей инак-тивностью, а также наблюдается преимущественный дефицит в запоминании и воспроизведении смыслового материала.
Ней ропсихологические синдромы «расщепленного мозга»
Эти синдромы возникают при поражении мозолистого тела, самой большой комиссуры, соединяющей большие полушария головного мозга. При перерезке мозолистого тела каждое полушарие начинает работать как изолированный орган, существенно нарушается интеграция деятельности полушарий.
Синдроманомии'проявляется в нарушении называния стимулов, поступающих в правое полушарие головного мозга. Если больной ощупывает предметы левой рукой или получает зрительные стимулы только в левое полуполе зрения, информация поступает в теменные или затылочные доли правого полушария мозга. При нарушении межполушарных связей перенос информации в речевое полушарие не происходит и объект не может быть назван. При поступлении в левое полушарие (правое полуполе зрения, правая рука) объект правильно называется.
Синдром «дископии-дисграфии». Проявляется в том, что больному становится недоступно письмо левой рукой в сочетании с невозможностью рисовать или срисовывать правой рукой. Смена руки при тех же заданиях делает их выполнимыми.